A síndrome rara que pode matar crianças enquanto dormem:ggpoker paysafecard

Há poucos estudos sobre a doença, que ainda não tem cura. Em todo o mundo, há cercaggpoker paysafecardapenas 1,2 mil pessoas que conseguiram sobreviver a ela nos primeiros mesesggpoker paysafecardvida.

Em 40 anos, apenas algumas centenasggpoker paysafecardcasos foram analisados, conta José Bru, paiggpoker paysafecardLucía. "Por ser uma doença rara, o interesseggpoker paysafecardum governo ouggpoker paysafecardum laboratório farmacológico para desenvolver uma cura é pouco", critica.

No Brasil, não há registro do númeroggpoker paysafecardpessoas com a síndromeggpoker paysafecardOndine, segundo o Ministério da Saúde.

Quando surgem casos, afirma a pasta, é adotada a Política Nacionalggpoker paysafecardAtenção Integral às Pessoas com Doenças Raras, que organiza desde 2014 a redeggpoker paysafecardatendimento para prevenção, diagnóstico, tratamento e reabilitação.

"Atualmente, o ministério dispõeggpoker paysafecardProtocolos Clínicos e Diretrizes Terapêuticas (PCDT) para 36 doenças raras. Para as doenças que ainda não contam com protocolos próprios, como a síndromeggpoker paysafecardOndine, a assistência e o cuidado às pessoas seguem as diretrizes estabelecidas pela Política", informou a assessoria do ministério.

É comum que a doença seja confundida globalmente com a síndrome da morte súbita infantil - falecimento repentinoggpoker paysafecardbebês durante o sono. Isso levaria a uma subnotificação, já que não são realizados exames genéticos para descobrir a verdadeira causa do óbito.

'Chip desligado'

O nome da síndrome vemggpoker paysafecarduma lenda antiga.

Nela, uma ninfa chamada Ondine condena seu marido a morrer assim que pegar no sono como punição por tê-la traído.

Na vida real, a alteração genética causada pela doença faz com que o cérebro suspenda ações automáticas que governam os órgãos do corpo, como o ritmo cardíaco ou o funcionamento dos intestinos.

Um exemplo: os pulmõesggpoker paysafecardAlek não conseguem fazer a troca do dióxidoggpoker paysafecardcarbono pelo oxigênio, explica à BBC Mundo, serviçoggpoker paysafecardespanhol da BBC, a mãe do menino, Nadia Ortiz.

"Ele entraggpoker paysafecardsono profundo imediatamente, quase depoisggpoker paysafecardfechar os olhos. E então o cérebro não manda o sinal para que ele continue respirando normalmente, que faça a trocaggpoker paysafecardoxigênio. É como se esse chip estivesse desligado."

"Alek respira enquanto está dormindo, mas não consegue fazer essa troca. Se não tiver ajudaggpoker paysafecardum respirador conectado àggpoker paysafecardtraqueia, pode correr riscos."

O maior perigo para o menino é que o dióxidoggpoker paysafecardcarbono se acumule no sangue e leve a um quadroggpoker paysafecardhipóxia - ou seja,ggpoker paysafecardfaltaggpoker paysafecardoxigênio nos órgãos e tecidos, o que pode provocar uma parada cardiorrespiratória.

O problemaggpoker paysafecardLucía é parecido, mas seu cérebro também dá ordens para uma produção maiorggpoker paysafecardinsulina, problema que pode ser permanente.

Traqueostomia

As crianças tiveramggpoker paysafecardse submeter a traqueostomias ainda bebês para receber os tubosggpoker paysafecardplástico que são conectados às máquinasggpoker paysafecardrespiração.

A traqueostomia também ajuda na oxigenação dos pulmões, alémggpoker paysafecardauxiliar para extrair mucoggpoker paysafecardcasosggpoker paysafecardurgência.

O tubo inserido no pescoço é permanente e, apesarggpoker paysafecardajudar a respiração, também traz problemas.

"É uma ferida aberta, o riscoggpoker paysafecardinfecções é muito alto", diz Nadia Ortíz. "Uma gripe ou uma tosse são muito perigosas para Alek. Não há intermediários entre a traqueostomia e os pulmões. Nós respiramos pelo nariz, o que nos ajuda a filtrar todos os bichos."

José Bru conta que isso demanda uma higiene muito cuidadosa.

"Minha filha, por exemplo, usa um nariz artificial, que funciona como um filtro. Mas qualquer gripe pode virar uma pneumonia."

Alto custo

A doença também exige muito dos pais, que precisam fazer uma vigília para monitorar os níveisggpoker paysafecarddióxidoggpoker paysafecardcarbono e o ritmo cardíaco dos filhos.

Para divulgar o problema e arrecadar recursos para pesquisa, José Bru eggpoker paysafecardmulher criaram uma instituição no México, a Fundação Síndromeggpoker paysafecardOndine MX.

Já Nadia Ortíz e o marido, Vladimir Pedraza, fizeram uma "vaquinha" na internet, na qual arrecadaram US$ 250 mil (cercaggpoker paysafecardR$ 814 mil).

O dinheiro será usadoggpoker paysafecarduma cirurgia para implantar um marcapasso no diafragmaggpoker paysafecardAlef, o que permitiria que ele dormisse e respirasse sem ajuda externa. O procedimento é realizadoggpoker paysafecardum hospitalggpoker paysafecardLos Angeles, nos Estados Unidos.

Mas além do atual momento difícil, os pais se preocupam também com o futuro das crianças.

"Vai chegar um momentoggpoker paysafecardque vai perguntar 'porque eu tenho traqueostomia e você não?'", afirma a mãe do garoto.

"Quando ela completar 15 anos, vou terggpoker paysafecardcontar que terá pausas cardíacas. Que vai precisarggpoker paysafecardum marcapasso", diz o paiggpoker paysafecardLucía.