A menina que nasceu sem ossos :fantastico casa de apostas

fantastico casa de apostas Algo deu errado no último trimestre da gravidezfantastico casa de apostasJanet Amador, quandofantastico casa de apostasfilha Janelly tinha cercafantastico casa de apostas25 semanas.

Um das etapas fundamentais do desenvolvimento do bebê neste momento da gravidez é o endurecimento das cartilagens, que dão lugar à formação do esqueleto.

Tudo começa pela pélvis. Depois, formam-se cercafantastico casa de apostas200 ossos, que dão forma ao corpo, permitem o movimento e protegem órgãos vitais.

Mas os ossosfantastico casa de apostasJanelly nunca chegaram a se desenvolver.

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Passaram-se vários mesesfantastico casa de apostasseu nascimento, nos Estados Unidos, até que os médicos percebessem que algo estava errado.

'Não crescia, não ganhava peso'

"Desde que ela nasceu, senti que (ela) não era normal", disse Janet ao programa da BBC Countdown to Life, apresentado pelo médico Michael Mosley.

"Comecei a notar a partir das três ou quatro semanasfantastico casa de apostasseu nascimento", lembra a mãe. "Ela não crescia, não ganhava peso."

fantastico casa de apostas Janelly nasceu sem ossos. Inicialmente, os médicos pensaram que ela não passaria do primeiro aniversário.

fantastico casa de apostas A menina estava paralisada na cama, sem se mover e conectada a máquinas.

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Os pais contam que, um vez, os médicos disseram que ela tinha poucas horasfantastico casa de apostasvida. Eles chegaram a pedir que um estúdiofantastico casa de apostasfotografia tirasse suas últimas fotos.

Gene defeituoso

A enfermidadefantastico casa de apostasJanelly é uma variedade gravefantastico casa de apostashipofosfatasia, transtorno genético hereditário que, segundos estimativas, afeta umfantastico casa de apostascada 100 mil bebês nascidos vivos.

Sua severidade varia, mas muitos casos são letais.

O processofantastico casa de apostasendurecimento dos ossos é muito preciso. Se ele é interrompido, diz Mosley, o corpo ficará mole, não terá apoio nem forma.

Nossos ossos são formados por células especiais chamadas osteoblastos.

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Essas células vão substituindo a cartilagem com um mineral duro com basefantastico casa de apostascálcio.

Mas esse processo gera um produto químico prejudicial que impede que nossos ossos endureçam.

Por isso, o próprio corpo desenvolve uma resposta: a ativaçãofantastico casa de apostasum gene que produz uma proteína chamada FANET (fosfatase alcalina não específicafantastico casa de apostastecido, ou TNSALP, na siglafantastico casa de apostasinglês), que neutraliza o químico prejudicial.

Mas, no casofantastico casa de apostasJanelly, esse gene é defeituoso, o que fez com quefantastico casa de apostascartilagem flexível não se convertessefantastico casa de apostasosso duro.

"Ela esteve perto da morte muitas vezes", lembrafantastico casa de apostasmãe.

"Nos disseram que o melhor seria desconectá-la nesse momento", disse à BBC o pai, Salvador Martinez.

fantastico casa de apostas Mas pouco antesfantastico casa de apostasse verem obrigados a tomar uma decisão, os médicos souberamfantastico casa de apostasum novo medicamento que estava sendo testado na Austrália.

E,fantastico casa de apostasrepente, houve esperança.

Nove anos depois

Há sete anos, a médica Jill Simmons cuidafantastico casa de apostasJanelly.

"Havíamos ouvido falarfantastico casa de apostasum medicamento mas estavafantastico casa de apostasuma fase muito inicialfantastico casa de apostastestes", disse a médica a BBC.

"Naquele momento, não se sabia quase nada sobre o remédio, mas naquele momento também não havia nenhuma outra alternativa para a vidafantastico casa de apostasJanelly."

O desenvolvimento normal dos ossos não ocorre apenas dentro do útero da mãe, mas é um processo que dura até a adolescência.

Os médicos esperavam que o novo medicamento estimulasse o corpofantastico casa de apostasJanelly a desencadear a formação dos ossos.

Depoisfantastico casa de apostasuma agonizante esperafantastico casa de apostasseis meses, uma radiografia revelou que o medicamento havia cumprido a função da proteína que o corpofantastico casa de apostasJanelly não podia produzir naturalmente.

fantastico casa de apostas A menina havia começado a desenvolver ossos.

"A radiografia é uma das coisas mais milagrosas que já vi como médica. Vimos como os ossos cresciam onde antes não havia nada, e foi uma experiência incrível", disse Simmons a BBC.

"E o médico entra e nos diz: tenho uma grande notícia para dar a vocês", lembra a mãe, sorrindo.

fantastico casa de apostas "Janelly está começando a ter ossos. Dissemos: 'Meu Deus, bendito seja", relembra, unindo as mãos.

Dois anos depois, os pais já podiam sentir os ossos dos dedosfantastico casa de apostasJanelly, que antes eram completamente moles.

Agora, Janelly tem 9 anos. Se locomovefantastico casa de apostasuma cadeirafantastico casa de apostasrodas efantastico casa de apostasaltura não corresponde afantastico casa de apostasidade, mas seus ossos não pararamfantastico casa de apostascrescer.

Ela continua recebendo o tratamento e os médicos acreditam que ela continuará melhorando e terá uma vida longa e feliz.